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请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事

男 | 9岁 2006-09-08 10:22:59 6人回复 来自

健康咨询描述: 请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状、原因、治愈的指标、生病的原因是什么?


本次发病及持续的时间:5月27 日患儿胸部不适,初步诊断为气胸,辗转几个医院,也作了活检目前手术切除了一部分坏死的肺。现在仍住院。
想问一下这种病是怎么回事?和朗格汉斯细胞组织细胞增生症有什么关系?如何治疗?

医生回复区

郭红枝
郭红枝 长治市妇幼保健院   副主任医师 擅长: 擅长儿童生长发育检测,儿童脑瘫,儿童矮小症,孤独症 帮助网友:15469
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2016-07-15 23:52:10 我要投诉

      病情分析:
      这种细胞属于炎性细胞,说明你的肺部有感染或者炎性增生可以考虑配合抗炎药物进行治疗的。
      指导意见:
      平时注意休息,观察看看局部的情况,必要时可以适当配合中药调理看看的,平时注意休息,避免过度劳累。

朱芳
朱芳 长治市妇幼保健院   主治医师 擅长: 本人擅长儿童生长发育评估,儿童保健,儿童营养喂养指 帮助网友:13982称赞:1
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2016-07-16 09:05:39

      病情分析:
      你好,这个浪汉斯细胞多是因为这个结核才会出现的,现在宝宝主要有什么不适的症状?
      指导意见:
      暂时分析还是有比较大的问题,目前有没有发现结核杆菌?都是怎么治疗的?治疗效果一直都不好?

黄健
黄健 黑龙江省第二医院   主治医师 擅长: 小针刀,穴位埋线,火针,针灸推拿、脾胃不调,中医儿 帮助网友:9473称赞:1
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2016-07-16 10:19:22 我要投诉

      病情分析:
      肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
      指导意见:
      你的孩子较小,考虑与吸入粉尘或二手烟导致的可能性大。
      一般是建议你目前住院观察,如果没有进一步发展的情况,就可以回家了。但是要注意呼吸道的防护,避免感染。
      医生询问:
      小孩平时有哪些不良的习惯或污染的生活环境。
      以上是对“请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

张英杰
张英杰 医师 擅长: 擅长各种亚健康身心体质调理(疏导)、各种常见皮肤科 帮助网友:76579称赞:226
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2016-07-16 07:01:17 我要投诉

      病情分析:
      你所说的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状会出现局部自发性气胸的情况
      指导意见:
      可以在医生指导下给与药物输液抗炎治疗,朗格汉斯细胞组织细胞增生症和气胸、胸闷的表现有一定的关系,需要对症观察下脏层胸膜,注意下不能剧烈运动,必要时候手术治疗。

李海涛
李海涛 武汉儿童医院   主治医师 擅长: 乳腺增生,乳腺炎,乳腺良、恶性肿瘤,甲状腺良、恶性 帮助网友:11342
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2017-11-27 12:28:27 我要投诉

      指导意见:
      这种细胞属于炎性细胞,说明你的肺部有感染或者炎性增生可以考虑配合抗炎药物进行治疗的。可以在医生指导下给与药物输液抗炎治疗,朗格汉斯细胞组织细胞增生症和气胸、胸闷的表现有一定的关系,需要对症观察下脏层胸膜,注意下不能剧烈运动,必要时候手术治疗。

ylpingo
ylpingo 医师 帮助网友:3629称赞:3
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2006-09-10 21:22:47 我要投诉

      你得的病,和你说的病有无关系,因为你写到网上的资料太少,不好判断下面我给你查了资料,谈到了症状治疗,希望对你有用(摘录来自默克诊疗手册/)
      朗格汉斯胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.
      本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
      症状和体征
      患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.
      单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.
      H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故.
      颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.
      Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.
      诊断
      临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征,白血病或淋巴瘤等浸润性疾病,网状内皮细胞贮积病,先天性感染,良性和恶性骨肿瘤,囊肿以及丘疹性黄色瘤.
      根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多,并随病损期的长短而多变.早期病损,增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期,朗格汉斯细胞较少,在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的,并与其他炎症性细胞(如粒细胞,嗜酸细胞,巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在.
      其他诊断检查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查,可呈阳性反应,这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒[Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞,始可确诊.
      预后和治疗
      低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.
      重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.
      局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.
      化疗低危患儿>2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多<2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.
      预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.
      在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.

疾病百科| 气胸(别名:自发性气胸)

挂号科室:呼吸内科、胸外科

温馨提示:
多吃水果,蔬菜,最好每天能吃一个鸡蛋,喝点牛奶,少吃红肉类,多吃鱼肉类。不要做剧烈运动,最好小跑和散步。

气胸是指气体进入胸膜腔,造成积气状态,称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气肿泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔。多见于男性青壮年或患有慢支,肺气肿,肺结核者。本... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:所有人群 常见症状:气急、血胸、紫绀、休克[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、手术治疗
气胸的诊断方法是什么 气胸患者的护理 自发性气胸的临床类型 肋骨骨折气胸血胸症状
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