可以选用替代疗法,配合相应的凝血剂是治疗血友病的首选办法,血浆或其他产品是根据贫血和血友病的类型选择的。局部治疗皮肤外伤,齿龈出血,可局部压迫止血包扎,大而深的伤口清创消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶涂于伤口。
指导意见:
小儿血友病治疗原则主要为替代治疗,即补充治疗,主要输注血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物,包括Ⅷ因子、Ⅸ因子等复合物。首次关节出血时,即需进行替代治疗,确保凝血因子水平维持于1%以上。Ⅷ因子推荐剂量为每公斤体重20-25个单位,每周3次。Ⅸ因子缺乏时,推荐剂量约为每公斤体重25-40个单位,每周2次。此外,血友病患儿家属应尽早接受对疾病病理、生理、诊断及治疗方案的培训,早期了解病情,且在专业医师的指导下进行注射药物的培训,若患儿发生自发性出血,可随时进行治疗,及时补充凝血因子,防止出现关节水肿。首先注意防护避免剧烈运动,防止引起外伤,适当的户外活动,增强体质,饮食方面也需要注意给予高蛋白质、高胶原蛋白、富含钙的新鲜水果和蔬菜,避免吃辛辣刺激性食物,以清淡饮食为主。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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