最后一次在上海中山医院检查诊断疑似马凡综

女 | 35岁 2022-01-10 19:18:07 1人回复来自未知

健康咨询描述：最后一次在上海中山医院检查诊断疑似马凡综合症，当时做的心超1，左房内径正常，左室内径显著增大，左室壁不增厚，静息状态下左室壁各节段收缩活动未见异常。2，升主动脉明显增宽内径为70mm，主动脉根部增宽为52mm，主动脉弓及降主动脉内径正常，主动脉腔内未见夹层分离，主动脉瓣呈三叶式，不增厚，开发不受限，关闭时见缝隙，彩色多普勒示重度主动脉瓣反流。主动脉瓣环内径为戏28mm。3，二尖瓣不增厚，开放不受限，彩色多普勒示轻微二尖瓣反流。4，右房室内径正常，肺动脉不增宽，连续多普勒据轻微三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为36mmHg.这份报告是2012年8月16做的，最近一个星期不定时咳嗽时，咳出的痰中带血，想问问这个是不是马凡引起的？

曾经的治疗情况和效果：无

想得到怎样的帮助：痰中带血是否是马凡引起的，是不是说明我的情况严重了？

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周哲湘潭市第一人民医院副主任医师擅长: 肝胆胰脾、胃肠、肛肠外科良恶性疾病的诊断及手术治疗帮助网友：22895

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2022-01-10 19:20:36 我要投诉

指导意见：
通过家族的连锁基因定位显性遗传，可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明，本病为弹力纤维缺损亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中很重要的成分，因此，当它发生异常时，便会影响全身的脏器(中胚层组织)，尤以骨骼和心血管系统更为显着。在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟状胸部都表示了四肢管状骨、手指和肋骨纵轴过度增长，可能是由于骨膜纤维成分缺陷的结果。在主动脉和肺动脉中层有酸性黏多糖沉积。本病有家族倾向，呈常染色体显性遗传。