郎格罕斯细胞性组织增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组原因及预后存在明显的差异,根据病情表现及预后不同分为三种疾患.1,嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma EG)为骨浸润综合征,可通过手术及局部放疗可以治愈.2,许-克氏病(Hand-Schuller-Christian disease,HSCD),病理上以泡沫或黄瘤细胞为特征.3,及勒-雪病(Letterer-Siwe disease lsd),后二者病情比较凶险,尤其是lsd,多见于小儿,男性较多见,90%发病于20岁之前,有关治疗,后二者多采用化疗,常用药物有长春花碱,6-巯基嘌呤,柔红霉素等,预后各型,体体间相差很大,孤立骨,皮肤损害,预后最好,多发骨病损者,预后也好.如化疗后6周内有良好反应者预后也良好.其中lsd,HSCD及EG的死亡率分别为92.1%,22.2%及0%,不知患者具体情况,一般成人预后较好,应去较大医院正规治疗.
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