根据血友病的类型进行针对性治疗。预后情况:替代疗法可使血友病患者的平均寿命与正常人已经差别不大,但替代疗法引起的肝炎、艾滋病和凝血因子抗体与患者预后密切相关。对症治疗:局部止血治疗:伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。药物治疗:输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。轻型和中型患者适用于冷沉淀物疗法。维持较高因子水平,控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。血友病B适用于凝血酶原复合物。重型患者出血频繁,需替代治疗。治疗血友病A的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等替代治疗。DDAVP静注适用于轻型血友病和血友病传递者。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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