治疗方针:本病主要以戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、手术疗法进行综合治疗。手术治疗:肺移植不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。IPF患者接受肺移植可以提高生存率,改善生活质量,5年生存率达50%~56%。其他治疗:1.氧疗可以改善患者的缺氧情况。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指征,静息状态低氧血症(PaO2<55mmHg或SpO2<88%)的IPF患者应该接受长程氧疗。2.机械通气IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧,延长生存时间。对于预后不良的终末期肺纤维化患者,一般不主张气管插管机械通气治疗。3.肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺病患者的一项全面干预治疗手段,旨在减轻症状,改善机体功能,稳定或延缓疾病发展,从而降低医疗费用。肺康复的内容包括呼吸生理治疗,肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼),营养支持,精神治疗和教育。预后情况:急性病症多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
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