噬血细胞综合征细胞综合征

      噬血细胞综合征是一种巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。该病可分为原发性和继发性两种，后者多继发于感染和非感染性因素。本例系巨大芽孢杆菌感染所诱发，具有噬血细胞综合征的临床表现：发热、肝脾肿大、血细胞减少和脂类代谢异常和肝功能异常，但发病初期骨髓穿刺未见噬血细胞，故未能明确诊断。本病的西医治疗包括：(1)病因治疗如抗感染。(2)由于骨髓中噬血细胞出现较晚，大多在发病1周后才出现，所以一旦怀疑本病，一定要早用肾上腺糖皮质激素及免疫调节剂，这是决定治疗成败的关键。1994年国际组织细胞协会提出了旨在提高患儿生存率的HLH94方案，该方案由化疗和免疫疗法组成(足叶乙苷+糖皮质激素+环胞霉素A)，加用氨甲喋呤(MTX)鞘内注射，颅脑放疗可使患儿神经系统症状获得完全缓解。尚有较多文献报道用大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素和环胞霉素A治疗继发性噬血细胞综合征有效，其中糖皮质激素多用甲基强的松龙。EB病毒导致的继发性噬血细胞综合征是应用细胞毒化疗的指征。(3)防治各种并发症：如出血、弥漫性血管内凝血、肝功能损伤等，主要以输血和血小板为主。中医学认为，本病乃温病，系病邪入里化热，临床当以卫气营血辨证为主，起病多以气分证为主而卫分证较为轻浅，并迅速演变为气营两燔或热人营血。应着眼发热这一主要症状进行治疗。高热期正邪两盛，以清瘟败毒饮为主方，由于气营两燔多会发展为热烁营血，所以可根据病情配合犀角地黄汤凉血散血以起“截断扭转”的作用。高热期消耗正气，邪退正虚，进入低热期。此时治疗以扶正为主，须明辨气血阴阳之虚进一步予以治疗。本例虽经高热烁阴，但却以气虚为主，一则与患者体质有关，二则与大量清热泻火药及大量输血及支持疗法有关，故辨证用药以归脾汤合黄土汤以治其出血；血止后以启脾丸补气养阴善后。