桥脑中央髓鞘溶解症

      指导意见：
      桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸?布装滨W?移障碍、严重的营养不良等有关〔1〕。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因〔2〕。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期（3w）或晚期（5mo）。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症（EPM），EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍〔3〕；还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。论文百事通头颅磁共振（MRI）对于诊断桥脑中央髓鞘溶解症具有重要的地位，典型的表现为桥脑中央边界清楚的圆形或椭圆形长T1、长T2信号，还可出现桥脑基底部蝙蝠翅样特征性改变，病灶往往不引起水肿及占位效应，少部分病例可同时伴有大脑半卵圆中心、双基底节区多发的长T1及长T2信号，部分病例亦可累及桥脑及中脑被盖部〔4〕；Kumar等〔5〕报道普通的MRI扫描在桥脑中央髓鞘溶解症的诊断上有延迟效应，需在10d～14d后复查头颅MRI以明确诊断。影像学所见病灶大小与临床表现无直接关系，影像学改变迟于神经功能缺损，随时间的推移影像学中的病灶可改善。桥脑中央髓鞘溶解症目前仍缺乏特异性治疗，正确的纠正低钠血症是预防本病的关键，缓慢的升高血钠水平可以预防本病〔6〕。多数学者认为应该快速纠正急性发生的低血钠，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正；一般认为纠正血钠水平＜10nmol?L?24h-1，最好不超过8nmol?L?24h-1。部分学者认为在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低钠血症一段时间〔7〕。治疗桥脑中央髓鞘溶解症可给予包括静脉内免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质类固醇、高压氧等，但均缺乏大样本病例的研究。