红细胞增多症
- 1真性红细胞增多症血常规图主要看那几项
- 问：真性红细胞增多症血常规图主要看那几项想要得到的帮助:真性红细胞增多症血常规图主要看那几项
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- 徐霞主管护师: 病情分析:真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现.多见于老年人. 意见建议:血象：血红蛋白≥180g/L（男）,≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男）,≥6.0×1012/L（女）.白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）.血小板计数>400×109/L.生活护理:增加体育锻炼,不适随诊.
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- 2红细胞增多症
- 问：问题描述:我的女儿今年10岁,到医院检查结果是,红细胞6.63血红蛋白202红细胞压积57.5,其他血液检查正常,微量元素铁13.3锌140钙0.93,肝.脾.肾检查正常,请问这是不是红细胞增多症.
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- 3真性红细胞增多症严重么
- 问：病情描述:没有症状，主要做血常规检查的时候血红蛋白为188L，做了骨穿诊断为真性红细胞增多症，这样是不是误诊的可能性很小啊，真红的早期症状都没有啊想得到怎样的帮助:想得到您中肯的回答，让我们也有个准备和打算
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- 爱心医生: 病情分析:真性红细胞增多症比如要进行静脉放血治疗，使用同位素干扰素等，另外使用羟基脲等进行化疗意见建议:这个疾病的确是比较严重的，治疗的话可能的确是比较困难
- 杨斌副主任护师: 真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，以红系细胞异常增殖为主，常伴有脾大。临床症状中出血和血栓是本病的两个主要临床表现。并发症有血栓栓塞、消化道出血、急性白血病和骨髓纤维化。
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- 4得真性红细胞增多症能活多久？
- 问：脸红，手心掌心紫红三年了，验血才知血红蛋白233超高
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- 郑永江副主任医师: 病情分析：你好！血红蛋白浓度偏高可能是生理情况也可能是病理情况，如果在采血检查前长时间没吃饭没喝水，血液有些浓缩，检查结果血红蛋白就可以高，紧张也会引起同样的情况。如果是有病引起的，常常是有比较严重的心肺疾病，身体长期处于缺氧状态，也会引起血红蛋白浓度偏高。指导意见：你说的情况考虑就是生理原因引起的，不用担心，如果你检查前喝一杯水，可能这个数值就降低了。
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- 5真性红细胞增多症怎么治？
- 问：真性红细胞增多症除了用药可以用别的方法治疗吗？{[OnlyCharacteristic!!!No.1#120ask.com]ContentFlag}
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- 6真红细胞增多症
- 问：病情描述:1 我想请教下，我妈妈8月10号晚上感冒发高烧38.9度，吃了速效和银翘就退烧了，因为药量比较大，11号下午量体温，低到35.5度，我么去医院，大夫让查血常规，结果有六项低，白细胞2.5，粒细胞1.47，血红蛋白105，红细胞正常，血小板各项正常，大夫说是病毒和吃药不当影响的，让过几天来复查，因为体温低，就开了一瓶B6，一瓶葡萄糖，之后体温恢复基本正常。2 8月21号，我们去了另一家稍微大点医院，做了静脉抽血，结果白细胞7.48，粒细胞4.04，血红蛋白124，都正常了，但是血小板，血小板压积却高了，血小板327，血小板压积0.3。3 8月26号，我们又去了原来那家医院复查，这次抽的手指的血，血小板稍微下降一点285，血小板压积0.25，但这次妈妈是月经第一天，不知道会不会因为月经影响，使血小板下降。而且白细胞又高了一点点8.4，粒细胞5.3，红细胞3.68，血红蛋白130，虽然都正常，但是全部是升高的，所以我非常担心，在网上查到了真红细胞增多症，就想问问会不会是这个病。4 我妈妈有血压高，20多年了，高的时候180，还有血脂稠，经常吃降压药，面色潮红，眼睛也有点红，她说是吃降压药的关系，所以我很担心和这个病有关，她现在非常反感提到病的事，坚持是高血压引起的，不愿意复查血常规，我想现在网上问问吧。曾经治疗情况和效果:感冒发烧时吃了感冒药，药两用的有点大，6小时一次，一次2--3片，持续1-2天8月11号下午，因为体温低，打了B6和葡萄糖因为血常规不正常，两次复查血常规前没有用药想得到怎样的帮助:我想知道，真红细胞增多症可能性大吗？
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- 徐达主治医师: 病情分析:现在的情况那么的确可能是真性红细胞增多症问题，建议可以先进行高血压的控制意见建议:那么是可以使用珍菊降压片方面牛黄降压丸等，或者是氯沙坦氨氯地平片，看效果如何
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- 7真性红细胞增多症
- 问：真性红细胞增多症严重吗?有什么症状?
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- 任运江主治医师: 在回复区中不适合用表格,所以有些乱,你自己凑合着点看吧.
- 李俊昌主治医师: 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血,血栓形成等并发症.临床特征有皮肤粘膜红紫,肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢.发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性. 【病因和发病机制】 真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生.其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤,纤维细胞具有A型和B型G-6-PD,而受累的红细胞,粒细胞,巨核细胞仅具有一种类型（A型）G-6-PD,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞,但病因及发病机制并未能阐明. 真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,血液粘滞度增加所致. 【临床表现】 本病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状.有的在偶然查血时才被发现.临床表现与血容量,血液粘滞度增加紧密相关.症状依患者病情,病期不同而有很大差别.在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状. 一,神经系统表现 早期可出现.头痛最常见,可伴眩晕,疲乏,耳鸣,眼花,健忘等类似神经官能症症状.以后有肢端麻木与刺痛,多汗,视力障碍等症状.少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一. 二,多血质表现 皮肤红紫,尤以面颊,唇,舌,耳,鼻,颈部和四肢末端（指,趾及大小鱼际）为甚.眼结膜显著充血.少数可见瘀点,瘀斑.部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关. 三,血栓形成,栓塞和出血 较多见.系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起.常见发生血栓和栓塞的部位有脑,周围血管,冠状动脉,肠系膜,下腔静脉,脾,肺静脉等.不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理. 四,消化系统 本病约10%~16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关.临床表现与普通消化性溃疡相似,但出血尤其是大出血多见. 五,肝脾大 约40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一.增大的脾表面平坦,质硬,常引起患者腹胀,纳差和便秘.若并发脾梗死,可出现脾区疼痛,压痛及摩擦音. 六,其他 本病因骨髓增生,细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血,尿中尿酸水平增高.少数患者可继发痛风或尿路,胆道形成尿酸性结石.本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年；②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生；③贫血期,有巨脾,髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病. 【实验室和特殊检查】一,红细胞1,红细胞计数和血红蛋白增高 红细胞计数大多为（6~10）×1012/L,血红蛋白高达170~240g/L,呈小细胞低色素性（由于缺铁）.2,血细胞比容增高 男性≥0.54,女性≥0.50.患者常在0.60~0.80.3,用51Cr标记法测红细胞容量大于正常值.男性＞36ml/kg,女＞32ml/kg.4,红细胞形态改变 病初期不明显,当脾高度肿大伴髓外造血时,外周血出现有核红细胞,红细胞大小,形态不等,可见卵圆,椭圆和泪滴样细胞.5 ,红细胞寿命 病初正常或轻度缩短,晚期由于脾髓外造血及单核-巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短.6,血及尿中红细胞生成素水平正常或降低,明显低于继发性真性红细胞增多症患者. 二,粒细胞 约2/3患者白细胞计数增高,多在（10~30）×109/L,常有核左移,嗜碱性粒细胞比值亦增高.中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者一般均正常. 三,血小板及凝血功能 血小板计数大多高于正常,为（300~1000）×109/L.可见体积增大,畸形血小板和巨核细胞碎片.血小板寿命轻度缩短,其粘附,聚集及释放功能均减低.而出血时间,凝血酶原时间,部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常. 四,血容量及血液粘滞度 血浆容量一般正常或稍低,总血容量增多及红细胞容量明显增多.血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍. 五,骨髓 各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显.粒与幼红细胞比例常下降.铁染色显示贮存铁减少. 六,血液生化 多数病人的血尿酸增加,血清γ球蛋白可增多,α2球蛋白降低.约2/3病人有高组胺血和高组胺尿症.血清维生素B12及维生素B12结合力增加.血清铁降低,血液和尿中红细胞生成素减少. 七,其他 1,绝大多数患者动脉血氧饱和度正常,此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别.2,红系祖细胞培养 正常情况下,在体外培养中加入EPO,红系集落形成单位（CFU-E）和爆式集落形成单位（BFU-E）才能生长.PV患者不加EPO也能生长,而继发性红细胞增多症患者则无此现象.3,染色体异常,非整倍体,尤其是三倍体型较多见,但一般无特异性.4,2/3未治疗患者血中的组胺水平增高.5,基础代谢率中度增高. 【诊断和鉴别诊断】一,诊断 根据红细胞持续增多,临床多血症表现,脾大三项,并能排除继发性红细胞增多症,可确立诊断.对早期临床表现不典型者诊断不易确立.1975年真红研究组提出PV的诊断标准至今仍沿用,见表13-1.表13- 1 1975年真红研究组提出PV的诊断标准*A类（主要诊断标准）1,红细胞容积增高：51Cr红细胞标记法男性≥36ml/kg,女≥32ml/kg.2,动脉血氧饱和度正常,≥92%.3,脾大*B类（次要诊断标准）1,血小板计数＞400×109/L2,白细胞计数＞12×109/L（无发热或感染）3,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（＞100,无发热,感染状态）4,血清维生素B12增高＞666pmol/L(900µg/L)或未饱和维生素B12结合力增高＞1628pmol/L(2200µg/L)*诊断条件A类1+2+3,或A类1+2再加B类中任何2项,则可诊断二,鉴别诊断1,相对性红细胞增多症 是因血浆容量减少,血液浓缩而红细胞量并不增多,发生于严重脱水,大面积烧伤,慢性肾上腺皮质功能减退等. 2,继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态,例如高山居住,肺气肿和肺部疾患,发绀性先天性心脏病,肺源性心脏病,慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾囊肿,肾盂积水,肾动脉狭窄等,皮质醇增多症,各种肿瘤如肝癌,肺癌,小脑血管母细胞瘤,肾上腺样瘤,子宫平滑肌瘤等而引起. 3,应激性红细胞增多症 由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致,常为一过性.患者伴有高血压而红细胞容量正常.各类红细胞增多症的鉴别见表13-2.表13- 2各类红细胞增多症的鉴别* 真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症*病因不明组织缺氧或异常红细胞生成素增加,如高山病,发绀性先天性心脏病等血液浓缩,见于脱水,烧伤等*皮肤与粘膜色泽红发绀不红*脾大有无无*红细胞容量增加增多正常*血总容量增加正常或增多减少*动脉血氧饱和度正常减低或正常正常*白细胞增多有无无*血小板增多有无无*骨髓涂片检查全血细胞增生红系细胞增生或正常正常*粒细胞碱性磷酸酶活性增高正常正常*红细胞生成素减低或正常增多正常*血清铁或骨髓细胞外铁减低正常正常*血清维生素B12增高正常正常4,慢性粒细胞白血病 PV患者有脾大及粒细胞增多,晚期周围血幼粒细胞可明显增多,与CML相似,Ph染色体,bcr/abl基因和中性粒细胞碱性磷酸酶积分有鉴别意义.CML患者Ph染色体,bcr/abl大多为阳性,而碱性磷酸酶积分低于正常,PV则与之相反.但仍有少数病例需一段时间的临床观察后才能最后做出鉴别.PV与CML偶而并存.5,骨髓纤维化 见表13-4. 【治疗】 目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生. 一,对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会. 二,静脉放血及红细胞单采术 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长. 采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis）,可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者. 三,化学治疗1,羟基脲 对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象. 2,烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑,苯丙氨酸氮芥）,治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg. 3,高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效. 四,放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果. 五,干扰素α 可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%. 【预后】 本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上.不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化,骨髓衰竭等.
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