法洛四联症的临床表现有发绀、呼吸困难、蹲踞现象、杵状指趾、阵发性缺氧发作等。
1. 发绀:这是法洛四联症最主要的表现,多在出生后3-6个月逐渐出现,表现为唇、指趾甲床、鼻尖等部位明显发绀,哭闹或活动后加重。由于心脏存在畸形,导致静脉血混入动脉血,使动脉血氧饱和度降低,从而出现发绀症状。
2. 呼吸困难:患儿在活动、哭闹后常出现呼吸急促、费力的情况。因为心脏畸形影响了肺部的血液灌注,导致气体交换不足,机体缺氧,进而引起呼吸困难。
3. 蹲踞现象:患儿在行走、活动一段时间后,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而缓解缺氧症状。
4. 杵状指趾:长期的慢性缺氧会导致指趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,使指趾端膨大如鼓槌状。
5. 阵发性缺氧发作:多见于婴儿,常因哭闹、吃奶、情绪激动等诱发。发作时患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可出现昏厥、抽搐。这是由于肺动脉漏斗部痉挛,导致肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。
日常生活中,要注意合理喂养,保证营养摄入,避免患儿剧烈运动和情绪激动,减少缺氧发作的诱因。同时,要按照医生的嘱咐定期带患儿复诊,以便及时了解病情变化,调整治疗方案。