苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，临床上非常罕见，发病率不高，属于氨基酸代谢疾病。由于患者体内缺乏代谢苯丙氨酸的必要酶，使得苯丙氨酸无法被代谢为酪氨酸，从而在体内大量蓄积，并从尿液中排出。这种病的遗传方式是常染色体隐性遗传，患儿在出生后不久就有明显的症状，表现为智力低下、湿疹、精神症状等。那么，苯丙酮尿如何饮食护理呢？下面我们来介绍苯丙酮尿症的饮食护理方法。
1.保持低苯丙氨酸饮食。这种病以饮食疗法为主，患儿必须长期保持低苯丙氨酸饮食，要严格控制苯丙氨酸的摄入量。苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸，如果完全缺乏会导致神经损害，因此要给婴儿喂特制的低苯丙氨酸奶粉。进入幼儿期后，可以适当增加辅食，辅食要以淀粉类、蔬菜和水果为主，这些食物都属于低蛋白食物，不会加重病情。低苯丙氨酸饮食必须要长期坚持，至少坚持到青春期以后。
2.补充酪氨酸。在控制苯丙氨酸摄入的同时，还需要补充酪氨酸。酪氨酸是一种非常重要的氨基酸，可以使毛发色素脱失恢复正常，但是无法改善智力低下的问题。在治疗的过程中，一定要密切观察患儿的发育情况及血液中苯丙氨酸水平的变化情况。饮食疗法也有一定的副作用，主要是营养缺乏，可表现为腹泻、贫血、低血糖、低蛋白等。所以饮食疗法一定要在专业医师的指导下进行，要坚持科学、合理的原则。
上文介绍了苯丙酮尿症饮食护理的相关知识。苯丙酮尿症是一种代谢性疾病，危害性很大，会导致智力障碍、发育迟缓、精神异常、毛发皮肤异常等。这种病没有特效治疗方法，以饮食治疗为主要。在婴儿期要给患儿喂养低苯丙氨酸奶粉，进入幼儿期要增加辅食，改善饮食结构。在控制苯丙氨酸摄入的同时，要保证其他营养物质摄入充足，避免发生营养不良。
