脑白质发育不良是一种先天性疾病,这种病也叫做肾上腺脑白质营养不良,属于神经内科疾病。脑白质具有重要的生理意义,任何有害刺激都可能导致其病变,造成严重的后果,轻则导致注意力下降,重者造成痴呆、瘫痪。那么脑白质发育不良有什么表现呢?脑白质发育不良有以下这三个表现。
1.儿童脑型。脑白质发育不良是遗传性疾病,遗传方式主要为性染色体隐性遗传。如果在儿童时期发病,就称为儿童脑型,患者可出现注意力不集中、记忆力减退、学习困难等症状。随着病情不断加重,患者还会出现构音障碍、听力下降、癫痫发作,甚至完全瘫痪。有不少患者因中枢性呼吸衰竭或重度感染而死亡。
2.青少年脑型。如果脑蛋白质发育不良在青春期发病,就称为青春期脑型。这种类型与儿童脑型表现相似,但进展相对较慢。在所有脑白质发育不良患者中,青少年脑型所占的比例在4%~7%之间,这个比例并不高。
3.成人脑型。成人脑型通常在患者21岁之后才发病,但是进展非常迅速,炎症反应性脱髓鞘类似于儿童脑型。患者会出现严重的肌张力、姿势、运动、步态和语言等方面的异常症状。这种疾病很快会进展到很严重的程度,患者会变得痴呆、木僵甚至陷入昏迷。
脑白质营养不良属于先天性疾病,主要发生在儿童群体,通常在儿童时期发病,青少年和成人期发病很少见。这种病的危害性非常大,患者会出现精神异常,重症患者会有严重的后遗症。这种病没有特效治疗方法,目前以饮食治疗和药物治疗为主,但是饮食治疗的作用并不明显,比较适合无症状患者。如果症状比较明显,患者需要接受药物治疗,通常选择肾上腺皮质激素替代治疗。