阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准包括临床表现、实验室检查等。
1. 临床表现:患者常出现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿,晨起时明显,可伴有乏力、头晕、面色苍白等贫血症状,还可能有黄疸、肝脾肿大等表现,部分患者会有血栓形成,以静脉血栓较为常见,严重影响身体各器官功能。
2. 实验室检查:酸溶血试验Ham试验是重要的诊断试验,阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞在酸性pH6.4~6.5的正常血清中孵育,由于补体激活,膜有缺陷的红细胞会被溶解而发生溶血,结果呈阳性。蔗糖溶血试验也有较高敏感性,蔗糖溶液离子强度低,可加强补体与红细胞膜结合,促使对补体敏感的红细胞发生溶血,阳性率较高但特异性不强。流式细胞术检测发现外周血中CD55、CD59阴性红细胞或中性粒细胞、淋巴细胞比例增高,对诊断有重要意义。
诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿需综合多方面因素。一旦确诊,患者要注意休息,避免劳累,防止感染,因为感染等因素可能诱发病情加重。日常饮食要营养均衡,增强身体抵抗力。同时,务必严格按照医生的嘱咐进行治疗和复查,以便及时调整治疗方案,控制病情发展。