马凡氏综合征是一种先天性疾病，主要是纤维素原基因缺陷造成的，其遗传方式为常染色体显性遗传。纤维素原是弹力纤维的重要成分，广泛存在于主动脉、骨膜及韧带等。如果纤维素原发生异常，就会导致结缔组织过度伸展，引起该病。那得了马凡氏综合症能活多久呢？
1.马凡氏综合征患者的寿命：马凡氏综合征患者的寿命与病情严重程度，及治疗时机直接相关，没有经过任何治疗的患者寿命大概为30多岁，少数患者可以活到40岁。如果及时发现并进行相关的手术，比如二尖瓣修复术、主动脉根部手术等，可延长寿命。有些患者受累范围比较广，除了根部病变，还有腹主动脉病变等情况，这也会影响患者的寿命。如果没有及时发现，出现主动脉夹层动脉瘤，可能有猝死的危险。
2.马凡氏综合征如何治疗：这种病尚无特殊治疗方法，患者平时要限制活动，避免剧烈运动。为了降低死亡风险，减少并发症，需要服用降压药物，包括β受体阻滞剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂。病情严重的患者需接受手术，手术方法包括主动脉根部置换术、脊柱侧弯矫正术、胸骨矫正术及眼科手术等。主动脉根扩张明显的患者，都应该接受主动脉根部置换术，避免血管发生破裂。
以上是马凡氏综合征的治疗方法，这种病属于先天性疾病，患者的预后与病情程度及治疗方案有关。这种病常常累及心血管系统，引起严重的并发症，比如主动脉瘤、主动脉夹层等，预后较差。患有该病的女性不宜怀孕，因为主动脉血管壁比较薄弱，很容易发生破裂，不仅危及胎儿，也会造成孕妇死亡。
