噬血细胞综合征有两种情况,一是原发性的,二是继发性的,如果患者是原发性的,在经过确诊以后,可以采用HLH2004来为患者进行治疗,如果想要根治,就要考虑做造血干细胞移植。如果患者的嗜血细胞综合征是继发性的,多是因有风湿免疫疾病、感染或是肿瘤等相关的继发病,这种情况的要先治疗病因,之后再加强支持治疗,来对患者的病情进行改善,如果病情发展的太快,可以采用HLH2004的治疗方法,如果是有淋巴瘤的患者,条件允许的话,可以进行造血干细胞移植的治疗。
指导意见:
噬血细胞综合征治疗方法的选择是根据它的临床分型来进行制定的,首先要进行病因治疗,对于继发性的疾病,应该是治疗基础病及其用一些免疫抑制剂,如果有细菌或者病毒感染的话,还需要正确的使用抗生素和抗病毒的药物,对于是肿瘤相关性引起的嗜血细胞综合症,那么主要是抗肿瘤治疗。在病因治疗的基础上,可以化学疗法,免疫治疗及其化学与免疫抑制剂联合治疗,对于原发性的疾病,那么则需要尽早的进行造血干细胞移植。
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