健康咨询描述: 第一次筛查值是4,复查也是4.多长时间检查为最好时间?
曾经的治疗情况和效果: 没要求治疗
想得到怎样的帮助:苯丙酮尿症值是多少?医院要求再复查,家长没底,如果下次还是一样怎么办?
指导意见:
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。饮食治疗的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24~0.6mmol/L。药物治疗
BH4、5-羟色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。其他治疗
低苯丙氨酸饮食治疗:主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg?d),2岁约为25~30mg/(kg?d),4岁以上约10~30mg/(kg?d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。
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