健康咨询描述: 朗格罕细胞组织增生症能治好吗?治愈率占多少,如果孩子的免疫力提高了还会复发吗?
朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症,为一组原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞的特征.治疗及预防
(一)手术治疗,
(二)放射治疗,
(三)化学治疗:泼尼松,长春花碱,长春新碱,环磷酰胺,甲氨蝶呤,巯嘌呤,阿糖胞苷,柔红霉素及依托泊苷等.
(四)免疫治疗 干扰素,环孢素及抗LCCDla抗原的单抗来治疗.
(五)其他 无尿液浓缩功能的尿崩症可用加压素.严重骨病变者需骨科协助治疗.宜积极防治感染.
预后
年龄<2岁,受累器官多,有器官功能损害者预后差.
朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症,为一组原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征.
病理病因
目前尚不清楚,可能为细胞因子介导的疾病.发病也可能与疱疹病毒6型有关.
临床表现及诊断
因受累器官多少及病变部位不同而表现不一,传统上可分为以下五种类型:
(一)莱特勒-西韦病 l岁以内发病者多.起病急,病情重.表现为发热,皮疹,咳嗽,苍白,耳流脓,肝脾大,腹泻及肺部广泛浸润.
(二)汉-许-克病 多发生于3~4岁以上小儿及青年.具有颅骨缺损,眼眶肿块引起突眼,下丘脑及垂体后叶病变引起的尿崩症三大特征, 骨骼病变以颅骨最多.因皮肤可有稀疏的黄色斑丘疹,丘疹或结节,本病又称黄色瘤.
(三)中间型临床表现介于前两型间.
(四)骨嗜酸细胞肉芽肿多见于4~7岁以上儿童及青年.病变常多发,多累及颅骨,四肢骨,脊柱或骨盆.无全身症状.
(五)单一器官型可累及肺,肝或皮肤,较少见.
因以上各型特点多有重叠,难以确切划分,近年来又根据病变器官的功能损害将本病分为三型,便于制订国际统一治疗方案.
I型:骨骼或软组织单部位受累,不伴器官功能受累;
Ⅱ型:骨骼或软组织I>2个部位受累,不伴器官功能受累;
Ⅲ型:有肝,肺或骨髓造血功能异常.
需依靠临床,放射学及实验室检查,根据实验室检查结果,可将本病诊断的可信度分为3级:①拟诊:仅有皮疹印片,皮肤活检或病灶穿刺物的普通病理形态学特征;②诊断:另尚有下述染色/>2项阳性:三磷酸腺苷酶,S-100蛋白,d—D甘露糖苷酶,花生植物血凝素;③确诊:普通病理形态学特征加病损细胞中Bir—beck颗粒或CDla抗原染色阳性.
实验室检查
轻重不一的贫血.骨髓涂片多无特殊改变.x线检查胸部可呈弥漫网状或点状阴影或蜂窝样,粟粒样病变,颅骨缺损呈地图样,脊柱病变呈扁平椎,椎间隙正常或增宽,长骨缺损多呈囊状.颌骨破坏可出现漂浮齿.
治疗及预防
(一)手术治疗,
(二)放射治疗,
(三)化学治疗:泼尼松,长春花碱,长春新碱,环磷酰胺,甲氨蝶呤,巯嘌呤,阿糖胞苷,柔红霉素及依托泊苷等.
(四)免疫治疗 干扰素,环孢素及抗LCCDla抗原的单抗来治疗.
(五)其他 无尿液浓缩功能的尿崩症可用加压素.严重骨病变者需骨科协助治疗.宜积极防治感染.
预后
年龄<2岁,受累器官多,有器官功能损害者预后差.
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郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致.除支持治疗,控制感染及纠正缺氧外,可进行局部和全身治疗,治疗必须个体化,治疗强度与病情严重程度必须一致.
朗格罕细胞组织增生症为一组原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞的特征.该病病因目前尚不清楚,可能为细胞因子介导的疾病.发病也可能与疱疹病毒6型有关.该病因受累器官多少及病变部位不同而表现不一.治疗方式有以下几种:手术治疗;放射治疗;化学治疗:包括泼尼松,长春花碱,长春新碱,环磷酰胺,甲氨蝶呤,巯嘌呤,阿糖胞苷,柔红霉素及依托泊苷等.免疫治疗;干扰素,环孢素及抗LCCDla抗原的单抗来治疗.其他治疗方式包括:无尿液浓缩功能的尿崩症可用加压素.严重骨病变者需骨科协助治疗.宜积极防治感染.本病年龄小于2岁,受累器官多,有器官功能损害者预后差.您的情况应对孩子进行全面检查,根据孩子的病情进行对症治疗,尽最大可能恢复孩子的健康.
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