巨球蛋白血症是否只有定期输血才..

      临床上巨球蛋白血症是一种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.贫血严重可输注红细胞悬液.出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗.但是这种疾病除了上述办法以外,就没有其他比较好的治疗方法了.

      你好，现在这个巨球蛋白血症可以通过输血，可以缓解病情的，需要进一步做骨髓穿刺检查，找到病因。然后还是有彻底治愈的希望的。

      临床上巨球蛋白血症是一种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.当血清蛋白电泳上出现一个典型的M峰,经免疫电泳或免疫固定法证明为IgM,可确诊本病. 当病人有症状或阳性体征时应给予治疗.常用的治疗方案有：常用苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348,瘤可宁)6~8mg/d,分次口服.
        当白细胞或血小板减少时减量,病情稳定可停药,但仍需密切随访.烷化剂的联合方案(如治疗骨髓瘤的M2方案)亦可得益.α干扰素可采用.贫血严重可输注红细胞悬液.出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗.但是这种疾病除了上述办法以外,就没有其他比较好的治疗方法了. 
      以上是对“巨球蛋白血症是否只有定期输血才..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      你好!巨球蛋白血症需经多年治疗如果有高粘滞现象最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常血浆置换疗法常需反复运用.有些病人要长期口服烷化剂常选用苯丁酸氮芥每日0.03~0.09mg/kg或加大剂量每日0.25mg/kg共4天每隔4~6周一次但可引起骨髓毒性反应用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用同时口服强的松(每日1mg/kg共4天每隔4~6周一次)可能有裨益近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者在某些病例干扰素可降低M蛋白.原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病推测可能与遗传因素有关环境因素病毒感染如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确

      发病早期,无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗,但应定期随访,若出现贫血,出血,体重减轻,发热和盗汗,高粘滞综合片,显著的肝脾和淋巴结肿大,及任何与单克隆Ｉ g Ｍ增高的症状均应及时治疗.治疗效果的评价标准尚未统一,多数是参照多发性骨髓瘤和低度恶性淋巴瘤的治疗反应.
      化学治疗烷化剂单独或联合泼尼松是症状性原发性巨球蛋拉拉扯扯血症初治的标准方案.
      生物治疗干扰素和 CD20 单克隆抗体可用于难治或复发者的挽救治疗.
      造血干细胞移植异基因骨髓移植,自体骨髓移植和自体外周血症已进行了初步临床研究. 血浆置换术因IgM80% 分布在血管内,血浆置换可以有效控制高粘滞综合症.红细胞输注对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血.
      预后与转归
      ＷＭ患者中位生存期５年,20%患者可生存10年以上.
      死亡的主要原因为疾病恶化,贫血,出血,感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤（Ｒ ichter 综合征）,急性骨髓细胞白血病而死亡.
      影响预后因素：老年男性,贫血,体重减轻,中性粒细胞减少及具有冷球蛋白血症者预后差；化疗有效者较无效者明显延长.

      你好,巨球蛋白血症是一种血液系统疾病,是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症.它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的.这些单克隆的IgM蛋白有些是针对自体IgM（类风湿因子）或红细胞抗原（冷凝集素）的抗体.
      患巨球蛋白血症的人大多是老年人,平均发病年龄65岁.男性发病多于女性,有高黏滞综合症的症状,如疲劳,皮肤黏膜出血,视力障碍,头痛,以及各种各样的神经症状.当心肺功能表现明显时,血浆容量的增加也造成了循环方面的损害,表现为对寒冷过敏.有些病人反复发生细菌感染.检查时可以发生全身性淋巴结肿大,紫癜,肝脾肿大,视网膜静脉呈现香肠状.还有5％的人可以发生淀粉样变.
      治疗原则1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术.2.化疗.3.对症治疗,支援治疗.4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白.
      本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗.只需严密的随访.病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年,但许多病人可存活10多年.有严重高粘滞血症者,积极治疗如血浆置换术,应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解.终末期病情迅速加重,常死于感染,出血,或血栓形成,故及早积极预防及治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段.

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      巨球蛋白血症治疗
      发病早期,无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗,但应定期随访,若出现贫血,出血,体重减轻,发热和盗汗,高粘滞综合片,显著的肝脾和淋巴结肿大,及任何与单克隆Ｉ g Ｍ增高的症状均应及时治疗.治疗效果的评价标准尚未统一,多数是参照多发性骨髓瘤和低度恶性淋巴瘤的治疗反应.
      化学治疗烷化剂单独或联合泼尼松是症状性原发性巨球蛋拉拉扯扯血症初治的标准方案.
      生物治疗
      造血干细胞移植异基因骨髓移植,自体骨髓移植和自体外周血症已进行了初步临床研究. 血浆置换术血浆置换可以有效控制高粘滞综合症.红细胞输注对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血.
      预后与转归
      患者中位生存期５年,20%患者可生存10年以上.
      死亡的主要原因为疾病恶化,贫血,出血,感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤,急性骨髓细胞白血病而死亡.
      巨球蛋白血症分为原发性巨球蛋白症,意义未明的单克隆丙种球蛋白血症,一下是原发性巨球蛋白血症的护理,可作参考：
      原发性巨球蛋白血症的护理：
      1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症.因本患者有贫血表现,故在观测到心率加快是很常见的.
       2) 询问患者视觉：本病除了症状以外,约8 %的患者有视网膜改变,常因视力明显下降就诊于眼科.
      3) 观察患者下肢运动情况
      4) 注意观察有无感染：本病血循环内异常免疫球蛋白增高,而正常丙种球蛋白明显减少,补体减低,对感染的耐受程度明显降低.
      
      以上是对“巨球蛋白血症是否只有定期输血才..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！