健康咨询描述:
患者下肢不能动.头痛.发烧.说话困难
17年了.现在很严重
想得到怎样的帮助:我想通电话和您了解该怎么治疗
病情分析:
甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症.凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,发病率约为 5000分之一的男性活婴.女性患者极为罕见.
指导意见:
预防创伤,慎用肌肉注射.凝血因子Ⅷ替代疗法是治疗本病及预防急性出血发作最有效的措施,常用的替代品包括血浆,浓缩凝血因子Ⅷ及重组凝血因子Ⅷ等.患者应避免使用阿斯匹林,非类固醇抗感染类药物以及其它可引起血小板聚集的药物.
生活护理:
目前还没有根治的办法,只能采取替代和对症治疗等.一定要积极预防出血,尤其颅内出血.
病情分析:
血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.
○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏).血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.
指导意见:
治疗
一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法.
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (目前国内普遍使用的药物)
(四)凝血酶原复合物浓缩剂.
(五)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
三,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
六,达那唑.
七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
八,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
生活护理:
血友病人慎服的药物及食物:
西红柿,鱼,洋葱,大蒜,生姜,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物(如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风,心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结.不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.
病情分析:
血友病甲是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血.
指导意见:
治疗主要采用替代治疗.
一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法.
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.
生活护理:
血友病甲患者自广泛使用替代治疗以来其平均寿命已接近正常人.有条件替代治疗和家庭治疗的患者,出血已不再是决定预后的因素.但替代治疗引起的肝炎和艾滋病和抗FⅧ抗体与患者预后密切相关.
以上是对“血有病甲应怎么治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
温馨提示:
膳食清淡、慎用补虚之品,宜食有助于疏风散邪的食物。
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