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肝豆症,是一种什么症状,怎么治..

保密 | 0个月 2009-12-06 18:59:03 3人回复 来自太原市

健康咨询描述: 肝豆症,是一种什么症状,怎么治疗

医生回复区

邹贤顺
邹贤顺 连云港市精神病医院   副主任护师 擅长: 慢性肾衰竭,肾病综合征,紫癜性肾炎,糖尿病,各种结 帮助网友:6303
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2009-12-06 19:14:16 我要投诉

      病情分析:
      肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝,脑等器官而致病.
      本病大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:
      一,神经系统症状:常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.
      二,肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.
      三,角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.
      四,肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.
      五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.
      指导意见:
      如何治疗
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类,坚果类,巧克力,瘦肉,猪肝,羊肉等.禁用黾板,鳖甲,珍珠,牧蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用剂驱钡:
      (一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.
      (二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
      (三)二巯基丙醇.
      (四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      二,对症治疗:
      (一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱.
      (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.

张凤玲
张凤玲 德化县医院   主治医师 擅长: 急性肾损伤,慢性肾脏病,肾病综合征,各种肾脏病的诊 帮助网友:16
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2009-12-06 19:15:17 我要投诉

      病情分析:
      肝豆症全名肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
      指导意见:
      本病可以治疗,但无法根治.
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜:
      (一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.
      (二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
      (三)二巯基丙醇.
      (四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      三,对症治疗:
      (一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
      (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
      四,手术治疗
      肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.
      但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
      除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.
      

李秋林
李秋林 甘肃省人民医院   医师 擅长: 肾小球疾病,糖尿病,肾病 帮助网友:87
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2009-12-06 19:18:12 我要投诉

      病情分析:
      肝豆是一种遗传性疾病.导致铜代谢障碍.会有肌张力增强,肢体震颤,手足徐动,后期有吞咽异常等.
      指导意见:
      这个病没有特效治疗.只能降铜治疗,低铜饮食.如使用青霉胺等.平时多吃鱼等,少吃玉米等高铜食物.
      以上是对“肝豆症,是一种什么症状,怎么治..”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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