淀粉样变性病友没有最新疗法或有效药物

      病情分析：
      此病是由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病.淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏,肝脏,肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润.
      指导意见：
      治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划.干细胞移植计划尚有争议.洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用.心脏移植已取得成功,需严格选择病人.秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势.应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效.
      
      

      病情分析：
      无论原发性或继发性肾淀粉样变性,迄今尚无特效疗法.对继发者,首先应治疗原发病,某些病例在控制慢性化脓性感染灶后或切除,控制结核病灶后,常可使本病停止发展或好转,沉淀的淀粉样物质可被吸收,临床症状明显好转,蛋白尿消失.
      指导意见：
      肾上腺皮质激素治疗常无效.尤其是继发者应慎用,避免感染扩散.有人报道应用强的松加马法兰治疗,以减少骨髓中异常浆细胞产生的轻链,可使尿蛋白较治疗前减少50%,甚或消失；但亦有报道肾活检示淀粉样蛋白沉积较前更著,故应慎用.如有肾上腺受累后功能低下者则为肾上腺皮质激素的适应证.?