有问必答网外科骨科脊髓脊柱外科 → 肝豆状核变性有哪些好药治,有必要动手术吗

肝豆状核变性有哪些好药治,有必要动手术吗

男 | 13岁 悬赏20个健康币 2010-06-13 19:51:56 1人回复 来自

健康咨询描述: 生活完全不能自理,瘫痪在床。
半岁时

曾经的治疗情况和效果: 进行过一些药物治疗

想得到怎样的帮助:列出好药的名称和在哪里有卖,有没有必要动手术

医生回复区

王俊玲
王俊玲 吉林省吉林中西医结合医院   主任医师 擅长: 重症感染、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征、外科多发 帮助网友:99649
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2010-06-13 20:14:34 我要投诉

      病情分析:
      肝肝豆状核变性,生活不能自理。
      指导意见:
      本病可以治疗,但无法根治 目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种: 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用药剂驱铜:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。 (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。 (三)二巯基丙醇。 (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 (五)葡萄糖酸锌280mg-560mg,3/d,饭后服用。 (六)中成药肝豆片服用。(七)静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。 三、对症治疗: (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

2010-06-14 14:34 ask1063849318 追问

患肝豆状核变性从完全瘫痪能治到什么程度,最多要花多少钱

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
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