健康咨询描述: 我姐在12岁得肝豆状核病变,刚开始在济南省立医院救治,但并没有查出真实病因,在那住院并没见好转,后回家。我爸经四处打听,最后得知合肥有一家医院专治此病,在后来多次转至合肥中医学院神经病学研究所附属医院治疗,至今病情仍未见有明显好转。现在在家服药治疗
想得到怎样的帮助:我想问一下医生:肝豆状核病变,如果要手术治疗的话还要服药吗,说话能变清楚吗?还有手术费大概多少钱啊? 感激医生的回答
病情分析:
肝豆状核变性 是一种遗传性铜代谢障碍导致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,临床特征为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害和角膜色素环
指导意见:
本病治疗的基本原则是低铜饮食,用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。尽量避免食用含铜多的食物如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、贝壳类、各种动物的肝和血等,药物有锌剂、三乙基四胺等药物 ,手术治疗包括脾切除或严重者需肝移植。
本病早期诊断并早期驱铜治疗,一般较少影响生活质量和生存期,少数病情严重者预后不良。
病情分析:
肝豆问题的治疗通常是使用青霉胺,可以控制病情,要长期服用,另外长期服用硫酸锌也是比较有帮助的作用
指导意见:
肝豆的问题手术治疗可能是帮助不大的,通常都是要服药的,才可以的
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