健康咨询描述:
医生您好.我眼睛先天性晶体脱位,在05年做了晶体置换手术.当时的主治医生认为我是马凡氏综合症患者.我查了网上的相关资料,我的骨骼较为细长,但是没出现畸形,心脏检查没有毛病,网络上资料说马凡氏综合症是家族遗传性疾病,可是我的家族内都没有这类患者,包括我的亲姐姐也没有,我想知道像这样我以后生小孩会遗传吗?
还有网上说马凡氏综合症患者在剧烈运动或者受较大刺激后会猝死,猝死的几率大吗?平时要注意些什么呢?
请医师回答下我的问题,我真的很担心,谢谢了
马凡氏综合征(marfanssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
温馨提示:
避免眼部外伤。
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