颅内占位性病变(疑是胶质瘤)

      胶质瘤神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤.神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤.由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤.
      胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法.各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤,室管膜瘤,少枝胶质瘤,松果体瘤,混合性胶质瘤,脉络丛乳头状瘤,未分类胶质瘤及神经元性肿瘤.各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球.
      胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤,髓母细胞瘤,男性明显多于女性.各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童.胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤（星形细胞瘤,髓母细胞瘤,室管膜瘤）多见于儿童.
      胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年.恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长.肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程.胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛,呕吐,视力减退,复视,精神症状等；另一是肿瘤压迫,浸润,破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪.
      胶质瘤的诊断,根据其生物学特征,年龄,性别,好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理,超声波,放射性核素,放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上.
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      神经胶质瘤临床表现
      神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年.恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长.肿瘤如有出血或囊肿形成,症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程.
      症状主要有两方面的表现.一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛,呕吐,视力减退,复视,癫痫发作和精神症状等.另一是脑组织受肿瘤的压迫,浸润,破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失.
      头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫,牵扯颅内疼痛敏感结构如血管,硬膜和某些颅神经而产生头痛.大多为跳痛,胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧,头痛开始为间歇性,多发生于清晨,随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长.
      呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性.在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出.
      颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降.肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降.外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视.
      一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状.癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致.药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在.肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见.局限性癫痫有定位意义.
      有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变,淡漠,言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等.
      局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重.特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快.在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状.而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状.某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状.
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      神经胶质瘤发病机理
      由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围脑水肿,当超过代偿限度时,即产生颅内压增高.肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时,更加重颅内压增高.如肿瘤内发生出血,坏死及囊肿形成,可加快其进程.当颅内压增高达到临界点时,颅内容积继续有小量增加,颅内压将迅速增高.如进行颅内压监测,压力达到6.67~13.3kPa汞柱时,则出现高原波,高原波反复出现,持续时间长,即为临床征象.当颅内压等于动脉压时,脑血管麻痹,脑血流停止,血压下降,病人不久将死亡.
      肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝.幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死.胼周动脉亦可受压移位,严重的可发生供应区脑梗塞.更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出.同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失.中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫.有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫.脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死.最后压迫脑干可产生向下轴性移位,导致中脑及桥脑上部梗死出血.病人昏迷,血压上升,脉缓,呼吸深而不规则,并可出现去大脑强直.最后呼吸停止,血压下降,心搏停止而死亡.幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝,小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔.严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘.幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝.致延髓缺血,病人昏迷,血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规划.随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡.
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      神经胶质瘤流行病学
      神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见.在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见,其次为多形性胶质母细胞瘤,室管膜瘤占第三位.根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计,在2573例神经胶质瘤中,分别占39.1％,25.8％和18.2％.
      性别以男性多见,特别在多形性胶质母细胞瘤,髓母细胞瘤男性明显多于女性.年龄大多见于20~50岁间,以30~40岁为最高峰,另外在10岁左右儿童亦较多见,为另一个小高峰.
      各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童.各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部.
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      神经胶质瘤诊断
      根据其年龄,性别,发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型.除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性.
      (1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增多,有的可查见瘤细胞.但颅内压显著增高者,腰椎穿刺有促进脑疝的危险.故一般仅在必要时才做,如需与炎症或出血相鉴别时.压力增高明显者,操作应慎重,勿多放脑脊液.术后给予甘露醇滴注,注意观察.
      (2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水.对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化.
      (3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变.另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变.这些受肿瘤大小,浸润性,脑水肿程度和颅内压增高等的影响,浅在的肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变.在较良性的星形细胞瘤,少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等癫痫波形.大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波,有时只能定侧.
      (4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高.如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死,囊肿形成的低密度区,需根据其形状,多发性等与转移瘤相鉴别.星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现.
      (5)放射学检查：包括头颅平片,脑室造影,电子计算机断层扫描等.头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等.脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等.这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性.特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100％,定性诊断正确率可达90％以上.它可显示肿瘤的部位,范围,形状,脑组织反应情况及脑室受压移位情况等.但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断.
      (6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤.
      正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤.
      胶质细胞瘤
      脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁.大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤.
      胶质细胞瘤的分类：1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表：
      星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤
      1,星形细胞瘤 1,混合性少枝—星形细胞瘤
      2,间变性（恶性）星形细胞瘤 2,间变性（恶性）少枝—星形细胞瘤
      3,胶质母细胞瘤 脉络丛肿瘤
      4,毛细胞型星形细胞瘤 1, 脉络丛乳头状瘤
      5,室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2,脉络丛癌
      少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤
      1,少枝胶质细胞瘤 1,星形母细胞瘤
      2,间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤 2,星形胶质母细胞瘤
      室管膜性肿瘤 3,大脑胶质瘤病
      1,室管膜瘤 松果体肿瘤
      2,间变性（恶性）室管膜瘤 1,松果体细胞瘤
      3,粘液乳头型室管膜瘤 2,松果体母细胞瘤
      4,室管膜下瘤 3,混合性松果体细胞瘤—松果体瘤
      胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤
      1,髓上皮瘤 1,神经节细胞瘤
      2,神经母细胞瘤 2,神经节胶质瘤
      3,室管膜母细胞瘤 3,间变性（恶性）神经节胶质瘤
      4,神网膜母细胞瘤 4,中枢神经细胞瘤
      5,髓母细胞瘤 5,嗅神经母细胞瘤
      几种常见胶质瘤的临床表现：
      星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现,头痛,呕吐,视神经乳头水肿,视力视野改变,癫痫,复视,颅扩大（儿童期）和生命体征改变等.
      2,局部症状依肿瘤生长位置不同而异
      ①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫.
      ②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等.
      ③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调,舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等.
      ④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常.
      ⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等.
      ⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变.
      胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠,痴呆,智力减退等精神症状,（患者）可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍,失语和偏盲等.
      少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动,感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚.
      髓母细胞瘤：
      ①肿瘤生长快,高颅压症状明显
      ②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等.
      ③复视,面瘫,头颅增大（儿童）,呛咳等.
      ④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征.
      室管膜瘤
      ①颅内压增高症状
      ②脑干受压症状（呕吐,呛咳,各咽困难,声音嘶哑,呼吸困难） ,小脑症状（走路不稳 ,眼球震颤等）及偏瘫,眼球上运动障碍等.
      ③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移.
      脉络丛乳头状瘤：
      1,脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大；精神淡漠,嗜睡或易激惹.
      2,肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难.
      松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症,嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍.
      胶质瘤的特点及治疗现状
      胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内.
      目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术,放疗,化疗,X刀,γ刀等.
      手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据.
      放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同.此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估.
      X-刀,γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位,瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗.但随着伽玛刀医生对胶质瘤治疗的不断探索,伽玛刀剂量分割治疗肿瘤直径超过3厘米的大的胶质瘤以在临床上取得了很好的结果.
      化疗：原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU,CCNU,VM-26等有效率均在30%以下.
      [编辑本段]胶质瘤发病人群及种类
      1,少枝细胞胶质瘤及间变少枝细胞胶质瘤：脑瘤多长于白质内,质软,浸润范围比较广泛,可突入脑室和皮质表面,部分肿瘤可发生囊变.部分肿瘤产生粘液样变.聚集成胶冻样物质,细胞核圆形.恶性少枝脑质细胞瘤的形状更圆.胞浆较多,个别可见肿瘤细胞随脑脊液播散.临床少枝细胞胶质瘤大多生长缓慢,病程较长,有症状到就诊平均为 2—3 年,癫痫是本病首发症状,肿瘤广泛浸润可见,情感异常和痴呆精神症状,颅内压增高出现较晚肿瘤侵犯运动,感觉区则相应地产生偏瘫,偏身感党障碍及运动感觉性失语等.
      2,视神经细胞胶质瘤：肿瘤好发于视神经孔段和视交叉段,瘤体主要位于眼球后半,视神经孔可因肿瘤的生长而扩张,视交叉处的肿瘤可累及视交叉,波及三脑底和下丘脑区,甚至突入或压迫三脑室使两侧侧脑室积水,肿瘤亦可累及整个视神经,而使视神经呈弥漫型变粗与增厚
      3,视交叉部细胞胶质瘤：肿瘤常见于青少年或青壮年,发病率低,恶性程度较高胶质瘤可起自视神经和视交叉的胶质细胞,起自视神经的胶质瘤多发生于儿童,起自视交叉的胶质瘤可向下丘脑浸犯；起自下视丘的胶质瘤也可向视交叉蔓延.视神经胶质瘤多为毛细胞性星型细胞瘤,属较良性肿瘤.视交叉部胶质瘤恶性程度较高,肿瘤常轻微囊变,有或没有蛋白物质积聚,产生粘液瘤样现象.