请问医生苯苪酮尿症该怎样治疗？等待你的帮

      你好，应去正规医院儿科就诊，在大夫的指导下使用药物、饮食等进行规范治疗。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病，是体内缺乏相应的酶使苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，致使苯丙氨酸在血液、脑脊液及组织中积聚，如果没有得到及时治疗，会造成智力发育落后，皮肤、毛发色素浅淡，尿液、汗液中有鼠尿味等典型症状。
      

      病情分析：
      诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。
      指导意见：
      低苯丙氨酸饮食，饮食控制至少需持续到青春期以后。对于BH4缺乏型PKU，还需给予BH4、5-羟色胺和L-DOPA。语言智力问题需要功能康复锻炼。
      

      病情分析：
      你好!一旦明确，应尽早给予积极治疗，低苯丙氨酸饮食开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
      指导意见：
      具体的建议到医院正规合规治疗，祝你女儿早日康复!
      
      以上是对“请问医生苯苪酮尿症该怎样治疗？等待你的帮”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      您好，苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。
      指导意见：
      低苯丙氨酸饮食
      主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25—30mg/（kg.d），4岁以上约10—30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
      2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA
      主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。