健康咨询描述: 我儿子27岁,做了检查是x连锁无丙种球蛋白血症,小肠绒毛萎缩,拉希水,请
你好,先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性,患者反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查,治疗原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。
病情分析:
根据您的情况描述,先天性无丙种球蛋白低下血症是遗传性疾病。在临床表现主要有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等
指导意见:
因为注射用免疫球蛋白在体内最长呆一个月,所以一般一个月要用一次,否则将会发生感染。建议到正规医院内科看看,需要终身输入丙种球蛋白或骨髓移植手术维持生命
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