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什么是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

保密 | 0个月 2021-01-30 06:15:18 1人回复来自未知

健康咨询描述：什么是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

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王丹丹延边大学附属医院主治医师擅长: 肝硬化，肝囊肿，肝血管瘤，肝肿瘤，胆囊息肉，结石，帮助网友：31230

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2021-01-30 21:47:20 我要投诉

你好，这个一般是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征，主要临床表现有：第一、颅骨缺损，出现最早亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处初起头皮表面成包状脱起，因而有轻压痛。第二、眼球突出，也1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织引起的。第三、多饮多尿，有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿生长发育障碍

疾病百科| 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征（别名：小儿Christian综合征，小儿Schuller-Christian综合征，小儿非内脂性网状内皮增殖综合症，小儿韩-薛-柯综合征，小儿黄瘤性肉芽肿，小儿黄脂瘤，小儿类脂沉积症，小儿类脂质性肉芽肿）

挂号科室：皮肤科

温馨提示：
本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过，病死率约50%，多在发病后2～3年内死亡。

非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuller-Christian综合征、Ch... 更多>>

病因治疗预防食疗 好发人群：儿童 常见症状：头颅骨病变、眼球突出、多饮、多尿、肝肿大[详细] 是否医保：-- 治疗方法：药物治疗

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