指导意见:
马凡氏综合征,最主要的危害是心血管疾病,特别是合并有腹主动脉瘤。应该早期发现,早期治疗,因为一旦合并有腹主动脉瘤时,动脉瘤有破裂的可能,破裂时会危及到生命。马凡氏综合征的治疗有人主张是应用男性激素对胶原纤维的形成和生长可能有利,对合并有先天性的心血管病变,宜早接受手术修复,对于有心功能不全的建议内科治疗。一旦确诊为马凡氏综合征,并且合并有主动脉瘤或者是心脏瓣膜关闭不全的时候,则应首先考虑手术治疗,因为药物是不可能去除主动脉瘤的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全时也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定的风险,还是建议手术治疗。事实上随着现在科技进步,目前手术的成功率已在90%以上,若其有主动脉夹层或者是动脉瘤破裂时应及时手术治疗,要不然会危及生命。
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