健康咨询描述:
患者年龄14
问题描述他刚开始整个人浮肿,还有流口水,医院检查后说是肝现豆,在吃了青霉胺片后说话比原先还不清楚,走路有点摆
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
二,使用药剂驱铜:
(一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.
(二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
(三)二巯基丙醇.
(四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
三,对症治疗:
(一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
四,手术治疗
肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.
但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.
温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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