你好,大部分机体所需的肉碱成份来源于饮食中的肉类和奶制品,需要知道孩子饮食。如果是原发性肉碱缺乏症是肉碱转运体OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代谢病,属于常染色体隐性遗传病。肉碱缺乏导致长链脂肪酸不能进入线粒体参与β氧化,使乙酰CoA生成减少,当机体需要脂肪动员供能时,组织不能得到足够能量,且细胞内脂质蓄积,继而出现一系列生化异常及脏器损害,如低酮型低血糖、扩张型心肌病、肝肿大、肌无力等。原发性肉碱缺乏症,应用左卡尼丁治疗。希望我的回答能帮助到你,祝您生活愉快。
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