嗜血细胞综合症
- 1嗜血细胞综合症
- 问：主要症状:血小板低发病时间:2009年9月25日化验检查结果:曾经治疗情况和效果:好转一段时间
- 答：
- 王文波主治医师: 引用0414160医师的资料：嗜血细胞综合症包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热,黄疸,出血,肝脾肿大,少数有惊厥.中约50％有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH. 1.家族性噬血细胞综合征(familialhemophagocyticsyndrome) 1.1发病年龄一般早期发病,70％发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中,其发病年龄相似. 1.2症状体征,症状多样,早期多为发热,肝,脾肿大,有的有皮疹,淋巴结肿大和神经症状.发热持续,亦可自行退热;肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高,前囟饱胀,颈强直,肌张力增强或降低,抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹,共济失调偏瘫或全瘫,失明,意识障碍,颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别. 1.3实验室检查 血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一个指征.病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降. 骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润,应连续多次检查骨髓,以便发现吞噬现象.该病的极期除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞,主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞.晚期骨髓增生度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别.有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状,这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞. 高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多:IL-l受体拮抗因子,可溶性IL-2受体（sIL-2）,γ-干扰素（IFN-γ）,肿瘤坏死因子（TNF）等. 血脂:可见甘油3酯增多,可在疾病的早期出现,脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高,高密度脂蛋白胆固醇降低.当病情缓解时,脂蛋白胆固醇可恢复正常. 肝功能:转氨酶及胆红素可增高,其改变的程度与肝受累的程度一致.在全身感染时,可有低钠血症,低白蛋白血症及血清铁蛋白增多. 凝血象:在疾病活动时,常有凝血异常,特别是在疾病活动期,有低纤维蛋白原血症,部分凝血活酶时间延长,在有肝受损时,其凝血酶原时间可延长. 脑脊液:中等量的细胞增多（5-50×106/L）,主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,但很少有噬血细胞,蛋白增多,但有的即使有脑炎的临床表现,其脑脊液亦可能正常. 免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低. 影像检查:部分病人胸片可见间质性肺浸润,晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常,其改变为陈旧性或活动性感染,脱髓鞘,出血,萎缩或（及）水肿.有时亦可通过CT检查发现脑部钙化. 1.4病理主要的发现是在单核-巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象,吞噬最多的是红细胞,有时也吞噬血小板和白细胞.受累器官为脾,淋巴结,骨髓和脑.脊髓;此外,还可见于甲状腺,肺,心.肠,肾和胰腺. 1.5诊断诊断标准为:①发热超过1周,热峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少,累及≥2个细胞系,骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常,血乳酸脱氢酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S,及凝血功能障碍,血纤维蛋白原≤1.5g/L,伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;④噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%,或（和）累及骨髓,肝,脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.有些不典型病例不符合上述标准,如主 要为脑膜受累及新生儿期发病者,发热则不明显;而血细胞减少,高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度,有些病人上述表现可能晚期才出现.起病时,有不少病人可以无脾大,甚至没有噬血细胞现象. 1.6鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发.家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度.一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS.在2~8岁之间发病者,则要根据临床表现来判断,如果还难肯定,则应按家族性HPS处理.其次要与恶性组织细胞病（恶组）相鉴别,2者在骨髓片上很难鉴别,但HPS要比恶组常见得多.但如临床上呈暴发经过,严重肝功能损害,骨髓中组织细胞恶性程度高,特别是肝,脾或其他器官发现异常组织细胞浸润,则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS. 1.7治疗 a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗. b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解. c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后. d.治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗. 1.8预后不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月,而在应用化疗后则大大改善了预后.有的患者经化疗后存活9年以上,但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS.
- 李咏霞副主任护师: 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.
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- 2嗜血细胞综合症好治吗
- 问：嗜血细胞综合症好治吗？去哪里治比较好哪？
- 答：
- 爱心医生: 嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocytic
lymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类.
家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.
继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.
HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.
HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
我们在以后的工作中应提高对该病的认识，减少误诊，并进一
步观察该病的疗效.
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噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告.其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少.本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated
hemophagnocyticsyndrome,MAHS）.
1.家族性噬血细胞综合征(familialhemophagocyticsyndrome)
1．1发病年龄一般早期发病，70％发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中，其发病年龄相似.
1．2症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状.发热持续，亦可自行退热；肝脾肿大明显，且呈进行性；皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热；约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别.
1．3实验室检查
血象:多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征.病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降.
骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象.该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞.晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别.有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.
高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体（sIL-2）、γ-干扰素（IFN-γ）、肿瘤坏死因子（TNF）等.
血脂:可见甘油3酯增多，可在疾病的早期出现，脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低.当病情缓解时，脂蛋白胆固醇可恢复正常.
肝功能:转氨酶及胆红素可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致.在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多.
凝血象:在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在有肝受损时，其凝血酶原时间可延长.
脑脊液:中等量的细胞增多（5-50×106/L），主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的临床表现，其脑脊液亦可能正常.
免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低.
影像检查:部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿.有时亦可通过CT检查发现脑部钙化.
1．4病理主要的发现是在单核-巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润，组织细胞呈吞噬现象，吞噬最多的是红细胞，有时也吞噬血小板和白细胞.受累器官为脾、淋巴结、骨髓和脑.脊髓；此外，还可见于甲状腺、肺、心.肠、肾和胰腺.
1．5诊断诊断标准为:①发热超过1周，热峰≥38．5℃；②肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常，血乳酸脱氢酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障碍，血纤维蛋白原≤1．5g/L，伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；④噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.有些不典型病例不符合上述标准，如主
要为脑膜受累及新生儿期发病者，发热则不明显；而血细胞减少，高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度，有些病人上述表现可能晚期才出现.起病时，有不少病人可以无脾大，甚至没有噬血细胞现象.
1．6鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发.家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度.一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS.在2~8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理.其次要与恶性组织细胞病（恶组）相鉴别，2者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多.但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜；否则应诊断为HPS.
1．7治疗
a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗.
b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.
c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后.
d．治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗.
1．8预后不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月，而在应用化疗后则大大改善了预后.有的患者经化疗后存活9年以上，但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS.
2继发性噬血细胞综合征（secondaryhemoPhagocyticsyndrome）
2．1感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS（VAH），但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS.其临床表现除有HPS的共同表现（如前所述）外，还有感染的证据.骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象.
2．l．l预后有人对198例小儿感染相关性HPS进行了追踪.其中103例（52%）死于全血细胞减少、器官衰竭或弥漫性血管内凝血（DIC）.3岁以下6例有3例死亡，而3岁以上的病例76例仅有29例死亡.l岁以下患病者，其预后极差，29例只有9例存活.由细菌引起者预后较好，EB病毒所致者预后最差，99例EB病毒所致者，死亡72例，其它病毒所致者，其病死率亦在50％左右.
2．1．2治疗应用免疫抑制剂治疗，多用肾上腺皮质激素及（或）VP16，取得较好的效果.特别是对EB病毒所致者，VP16及环胞菌素A的效果最好，因为VP16可抑制病毒的核抗原合成，环胞菌素A可减轻高细胞因子血症.至于静脉丙种球蛋白的应用，却有不同意见.有人主张应用，有人则反对应用.治疗本病的目的是抑制其难于控制的淋巴细胞和巨噬细胞活性.如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗.如果是在应用免疫抑制剂时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂.威胁生命的表现是难于控制的高热、进行性全血细胞减少、DIC及多器官功能衰竭，这些都是应用免疫抑制剂的指征.其治疗方案与家族性HPS相同.
2．2肿瘤相关性噬血细胞综合征（malignancy-associatedhemophagocyticsyndrome,MAHS）本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病（急淋）相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS.除急淋外，纵隔的精原细胞瘤（mediactinalgermcelltum）也常发生继发性HPS.第2类是淋巴瘤相关的HPS（lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB病毒相关性淋巴瘤.
治疗:治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述HLH94方案.
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谢谢拉,不知道应该如何与恶性组织细胞增生症鉴别呢?
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自己查阅文献及一些资料，总结了几点，请同道指正:
一.诊断标准
1.发热超过1周，热峰≥38．5℃；
2.肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常，血乳酸脱氢酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障碍，血纤维蛋白原≤1．5g/L，伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；
3.噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.
2.与恶组鉴别
1.病因:
多数HPS患者经细菌培养、血清免疫学、组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.
2.对治疗的反应:
HPS经针对原发病进行治疗往往有效，多数患者随原发病好转而恢复；MH患者病情进展快，预后差，抗生素、抗病毒、激素治疗无效，绝大多数患者在数月内死亡.
3.骨髓特点:
HPS患者骨髓组织细胞增生以Hem为主，异常组织细胞不见或偶见，多核巨组织细胞不见；MH半数以上患者伴有Hem及单核样或淋巴样组织细胞增生，但常见有幼稚多形态的异常组织细胞，多核巨组织细胞虽亦有较大诊断价值，但检出率较低.MH由于病变分布具有高度局灶性和不规则性，对伴Hem增生疑为HPS的患者，如病因不明，应在病程不同阶段多部位多次骨髓穿刺或行病变组织活检，以提高异常组织细胞检出率
4.NAP积分
对细菌相关性HPS与MH的鉴别有一定参考意义，多数BHPS患者NAP积分增高，而MH患者NAP积分常降低甚至为0.
- 李启春副主任医师: 如果说你有嗜血综合征的话，那么建议最好还是有积极的去做一下这方面的治疗他的这个情况完全治愈好的可能性会比较小。但是说会根据他的这个情况控制或者是延缓他病情的恶化
- 张怀轩主治医师: 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏.
帮你在网上当了2个诊断标准
1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少)，其中血红蛋白2%;(4)肝功能异常，血乳酸脱氢酶>1000U/L或>正常均值+3s
现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋.血小板常减低.
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋.单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常.
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- 3EB病毒引起的嗜血细胞综合症
- 问：，最后检查出是EB病毒引起的嗜血细胞综合症；曾经治疗情况和效果:根据2004方案:经过八周治疗后，目前三系情况不太稳定，有很严重贫血（经过输血有所改善），颈后有肿大淋巴结，心包有少量积水，现左耳神经失灵,精神极差,没什么食欲。想得到怎样的帮助:请问一下有没有更好的治疗建议及治疗医院？
- 答：
- 周晓红副主任护师: 指导意见：你好，比较难治，但是也有治愈的可能，具体还要根据你的病情程度而定。从你的描述来看，你的病情较重。请去三甲级医院就诊，专家会诊。再定治疗方案。
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- 4嗜血细胞综合症患者该吃什么
- 问：病情描述:我有一个朋友确诊为嗜血细胞综合症，目前没有查出病因。曾经治疗情况和效果:不清楚想得到怎样的帮助:我想去看望他，想自己做点吃的过去，但我不知道什么东西对他身体有好处，麻烦医生告诉我一下，什么东西比较好，另外什么水果或者补品对他比较好，谢谢！
- 答：
- 郑永江副主任医师: 病情分析：潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈指导意见：要预防这个疾病，主要是避免感冒病毒感染，另外尽量不要用一些影响血象的药物，其实就是不要接触一些放射性的物质
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- 5嗜血细胞综合症，
- 问：患者性别女.发烧20天不退,肝脏肿大,白细胞,红细胞,造血干细胞都低于正常人.一直在儿童医院治疗.后转上海治疗,确诊为嗜血细胞综合症.上海医生认为这病存活率很低,真的是这样的吗?还有,目前国内哪里有治疗这病比较见效的医院?希望能有这方面的专家帮忙.发病时间:化验检查结果:曾经治疗情况和效果:
- 答：
- 张永生副主任医师: 你好,本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重. 继发性HPS针对病因进行相应治疗.对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为： ①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击； ②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）； ③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白； ④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂； ⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗. ⑥骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例,优于常规化疗和免疫抑制治疗.
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- 6嗜血细胞综合症如何治疗
- 问：病情描述:患者14岁，综合分析考虑为复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎，并发嗜血细胞综合症。患者自3-4岁起出现皮肤结节伴间歇性发热，至今已10年以上，一直认为皮肤结节为蚊子叮咬引起。2013年自认为被蚊子叮咬后出现发烧5-6次，发烧时服用退烧药后好转。2013年11月又出现发烧，间歇性加重，发烧不退，体制渐衰弱，于2013-12-4住西安附属医院，住院后体温最高41摄氏度，逐渐出现肝脾肿大（脾下界已平脐）血清铁蛋白1500，乳酸脱氢酶1258，总胆红素45以上，纤维蛋白原低于1.0以上，甘油三脂3.04，骨髓检查发现吞噬细胞及组织细胞，并出现腹水及低蛋白血症。曾经治疗情况和效果:2013-12-10 右下肢皮肤结节活检，西安医学院病理，西京医院皮肤科病理，支持脂膜炎改变。2014-2-8 西京医院病理科黄高昇教授会诊，不支持脂膜炎样T细胞淋巴瘤。用药:1.甲泼尼龙4片 每天1次 2.田可环孢素软胶囊25mg*4 每天2次 3.迪巧钙片1# 每晚1次 4.多烯磷脂酰胆碱胶囊1# 每天2次 5.联苯双酯5# 每天2次想得到怎样的帮助:想找这方面病的权威医生，咨询下一步治疗方向。
- 答：
- 张隽瑜副主任医师: 病情分析：你好，建议还是到正规的专业医院去治疗指导意见：你好，孩子的病情有耽误，建议到正规的医院去积极治疗
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- 7嗜血细胞综合症有希望治愈吗？
- 问：去四次，一共去了8次，第九次开始就是两个礼拜去一次，到目前为止已经化疗11次了，9月16号还要再去，上次检查肺部有点真菌感染，一直在服用伏立康唑片。环保浓度有点高，其他的医生都说还好想得到怎样的帮助:请问，我女儿还能治好吗？我好急
- 答：
- 郑永江副主任医师: 病情分析:嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病意见建议:1、嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同；2、根据你小孩的情况，发病的时候8个多月，有前驱发热；在南京儿童医院诊断嗜血细胞综合症，经过化疗，好转；3、总的来说，嗜血细胞综合症诊断明确，但是到底是家族性的还是继发性的，从你提供的资料很难区分；因为从年龄特点看，符合家族性的；但是家族性的嗜血细胞综合症治疗效果较差，比较难缓解；而你的小孩，化疗后缓解情况良好；所以这里面，我判断不来是家族性还是继发性的；4、如果是继发性的，预后相对良好，只要进行化疗以及清除基础疾病就会逐渐好转。
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