系统性硬化症的临床表现有皮肤硬化、雷诺现象、关节肌肉症状、内脏受累、皮肤附属器改变等。
1. 皮肤硬化:是本病突出特征,通常从手指、面部开始,逐渐向心性扩展至躯干。早期皮肤肿胀、紧绷,随后逐渐变硬、增厚,失去弹性,晚期皮肤萎缩、变薄,紧贴于皮下组织,毛发脱落,汗腺、皮脂腺分泌减少。
2. 雷诺现象:多在疾病早期出现,表现为手指足趾在遇冷或情绪激动时,出现苍白、青紫、潮红三相变化,常伴有麻木、刺痛感。
3. 关节肌肉症状:关节疼痛、僵硬较为常见,可累及多个关节,部分患者可出现晨僵现象。肌肉无力、疼痛,严重时可出现肌肉萎缩。
4. 内脏受累:可累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多个脏器。胃肠道受累表现为吞咽困难、反流、腹痛、腹泻或便秘等;肺部受累可出现干咳、气短,晚期可发展为肺纤维化;心脏受累可有心悸、胸闷、心力衰竭等;肾脏受累可出现蛋白尿、高血压等。
5. 皮肤附属器改变:毛发稀疏、脱落,指甲变薄、变脆、有纵嵴,汗腺分泌减少,皮肤干燥粗糙。
系统性硬化症患者日常要注意保暖,避免寒冷刺激,减少雷诺现象发作。保持良好心态,避免情绪大幅波动。适度进行康复锻炼,维持关节活动度和肌肉力量。严格按照医嘱用药,定期复查,以便及时调整治疗方案,控制病情发展。