肝豆状核变性神经受损的临床表现有震颤、肌强直、运动迟缓、精神症状、构音障碍等。
1.震颤:多表现为姿势性或意向性震颤,可从手部开始,逐渐累及头部、颈部、躯干及下肢等部位,严重时会影响日常生活活动,如书写、持物等精细动作。
2.肌强直:全身肌肉张力增高,肢体活动时阻力增大,呈现齿轮样或铅管样强直,患者常感肢体僵硬、活动不灵活,行走姿势也会受到影响,步伐缓慢、拖步。
3.运动迟缓:动作启动困难,主动运动减少,动作幅度变小、速度减慢,例如穿衣、洗漱等日常动作变得极为缓慢,面部表情也逐渐减少,呈现面具脸。
4.精神症状:可出现情绪不稳定,如焦虑、抑郁、烦躁等,还可能有认知功能障碍、记忆力减退、注意力不集中,甚至出现幻觉、妄想等精神病性症状。
5.构音障碍:由于咽喉部肌肉受累,导致发音不清、声音低沉、语调单调,严重时可影响正常的语言交流。
肝豆状核变性神经受损会严重影响生活质量。日常要严格遵循低铜饮食原则,避免食用含铜量高的食物。同时,需按照医生的嘱咐按时、按量服用药物,定期前往医院进行复查,以便及时调整治疗方案,尽可能控制病情发展,减少神经受损带来的不良影响。