法洛四联症有什么危害？
健康咨询描述：
昨天喂完宝宝，宝宝很快就睡着了，但是没过多久就突然大哭，哭道脸都紫了。我们不敢怠慢，马上送医院去了，医生做了好几个检查，结果发现孩子患有法洛四联症。我现在都愁死了，好担心这个病会给孩子以后生活带来一些不利的影响。
希望得到的帮助:法洛四联症有什么危害？
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法洛四联症有哪些危害？
1.法洛四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛四联症严重者出生后不久就出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。
2.法洛四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育。
3.小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。
法洛四联症的治疗：
临床上手术治疗有以下几种方法：
1.四联症矫正术
仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。
如果已经确诊是法洛四联征的话那么应该属于一个复杂的先天性心脏病。这种情况迟早是需要做手术治疗的。建议到当地医院专业的小儿心脏外科，让大夫做评估决定手术时间。
法洛四联症有什么危害？
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的表现：
（1）发绀：多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作：多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞：为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
法洛四联症的体征：
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
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法洛四联症是一种发于婴幼儿群体的一种严重的心脏疾病。法洛四联症根据病情的严重程度分为轻度和重症。重症四联症有百分十三十五在1岁内死亡，半数病人死于3岁内，百分之七十五在10岁内死亡，可见其严重的后果。法洛四联症的症状主要因为慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。法洛四联症病儿严重情况主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，此病是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
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法洛四联症会引起以下危害：
一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。
二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指趾端膨大如鼓槌状称为杵状指趾。
四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
法洛四联症会引发什么疾病？
1、脑血管意外：多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。导致儿童出现脱水的原因有很多，最常见的是急性胃肠炎和液体摄入过少。呕吐和腹泻引起的体液丢失是胃肠炎导致脱水的原因，同时也是引发脱水最常见的原因之一;导致脱水的另一常见原因是液体摄入过少，例如：口咽疼痛引起的吞咽困难。有时，配方奶粉与水混合的比例不当——奶粉中所加水量过少，也可引起婴儿出现脱水。
2、脑脓肿：多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液黏滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡，还可有抽搐及偏瘫等定位体征。
定位体征：指某处神经异常所能引起的身体相应部位的症状和体征。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。
3、感染性心内膜炎：发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应考虑有感染性心内膜炎。
4、出血倾向：TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生，也可引起咯血。
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