库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年,由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征;临床上治疗该病的药物很多,常用的主要包括二氯二苯二氯乙烷及甲哔酮,选择药物的种类需要结合本病的特点及类型相关。
治疗库欣综合征的药物主要由以下几类:
①二氯二苯二氯乙烷:适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。从小剂量开始渐增到维持量,并根据患者忍受力和皮质功能情况调节。
②甲吡酮:可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。
③氨基导眠“病情不同用药剂量也不同,但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。
④赛庚啶:可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷等药物亦有一定疗效。
总之,治疗该病的临床药物种类很多,需要结合患者的临床类型及肾上腺功能来定,无论哪一种药物的治疗,都需要考虑其副作用,如果病情发展到严重程度(病理性骨折),则光依赖药物可能无法起到很好的效果,应当考虑行外科手术治疗,这样可以使该该病的致残率下降。